2020/3/19 10:01
2020年3月19日
京都大学iPS細胞研究所（CiRA）
理化学研究所
ポイント
- 希少難病CADASIL (cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy) の病態メカニズムは未だに解明されておらず、治療法も存在しないのが現状です。
- 成熟した血管壁細胞を患者さんのiPS細胞から分化誘導する手法を確立しました。
- この手法で作製したCADASIL iPS細胞由来壁細胞には、患者さんの血管壁と同様の凝集体が観察されました。
- 患者さんのiPS細胞由来壁細胞の解析から、血管形成や構造の不安定化がCADASILで生じている可能性が示されました。
要旨
山本由美研究員（現・国立循環器病研究センター病態代謝部、元・京都大学CiRA増殖分化機構研究部門）、井上治久教授（京都大学CiRA増殖分化機構研究部門/京都大学医学部附属病院臨床研究総合センター・理化学研究所）らの研究チームは、猪原匡史部長（国立循環器病研究センター脳神経内科）、曽根正勝特定准教授（京都大学糖尿病・内分泌・栄養内科）らの研究グループとともに、遺伝性脳小血管病CADASIL患者のiPS細胞から血管壁細胞を分化誘導し、その病態を試験管内で再現することに成功しました。この病態モデルの解析により、細胞の増殖や遊走に関係する血小板由来成長因子受容体β（PDGFRβ）シグナルの異常が、病態を生じる可能性が見いだされました。
この研究成果は2020年3月19日午前10時にMolecular Brain誌でオンライン公開されました。
詳細は京都大学iPS細胞研究所の報道発表資料をご覧ください。
論文情報
| 題目： | Human iPS cell-derived mural cells as an in vitro model of hereditary cerebral small vessel disease |
| 著者： | Yumi Yamamoto, Katsutoshi Kojima, Daisuke Taura, Masakatsu Sone, Kazuo Washida, Naohiro Egawa, Takayuki Kondo, Eiko N. Minakawa, Kayoko Tsukita, Takako Enami, Hidekazu Tomimoto, Toshiki Mizuno, Raj N Kalaria, Nobuya Inagaki, Ryosuke Takahashi, Mariko Harada-Shiba, Masafumi Ihara, Haruhisa Inoue |
| 雑誌： | Molecular Brain DOI: 10.1186/s13041-020-00573-w |
＜問い合わせ先＞
京都大学iPS細胞研究所（CiRA）国際広報室
Tel: 075-366-7005
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